Καλέστε Τώρα

Συγγενές Γλαύκωμα

Το γλαύκωμα είναι μία προοδευτική οπτική νευροπάθεια η οποία συνοδεύεται από συγκεκριμένες αλλοιώσεις του οπτικού νεύρου που μεταφράζονται σε απώλεια αντίστοιχων οπτικών πεδίων. Η αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση αποτελεί παράγοντα κινδύνου για την εμφάνιση του γλαυκώματος. Υπάρχουν πολλές ταξινομήσεις της πάθησης. Όταν εμφανίζεται μέσα στον πρώτο χρόνο ζωής, το γλαύκωμα χαρακτηρίζεται ως συγγενές. Το συγγενές γλαύκωμα με τη σειρά του διακρίνεται σε πρωτοπαθές (το οποίο οφείλεται κατά κανόνα σε ανατομικές ανωμαλίες στη γωνία του πρόσθιου θαλάμου και δεν συνδέεται με άλλες οφθαλμολογικές παθήσεις) και το δευτερογενές (το οποίο συνδέεται με άλλες οφθαλμολογικές παθήσεις).

Το πρωτοπαθές συγγενές γλαύκωμα είναι μια σπάνια πάθηση των παιδικών οφθαλμών με συχνότητα 1 στις 10000 γεννήσεις ετησίως. Σε κοινωνίες με υψηλά ποσοστά αιμομιξίας, το συγγενές γλαύκωμα μπορεί να αφορά 1 στα 1300 παιδιά. Το πρωτοπαθές συγγενές γλαύκωμα οδηγεί σε τύφλωση σε ποσοστό 10% και σε σημαντικά μειωμένη όραση στις μισές περιπτώσεις. Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι σποραδικές, αλλά σε ποσοστό 10-40% παρατηρείται κληρονομικότητα. Η πρόγνωση του συγγενούς γλαυκώματος εξαρτάται από την ηλικία εμφάνισης του και τη βαρύτητα του με το πρωτογενές συγγενές γλαύκωμα να έχει τη χειρότερη πρόγνωση αφού οι μισές σχεδόν περιπτώσεις καταλήγουν σε τύφλωση. Για το λόγο αυτό, είναι εξαιρετικής σημασίας η έγκαιρη και σωστή διάγνωση του συγγενούς γλαυκώματος από τον παιδοφθαλμίατρο δεδομένου ότι η οποιαδήποτε καθυστέρηση στη διάγνωσή του έχει καταστροφικές συνέπειες για την όραση.

Το δευτερογενές γλαύκωμα συνδέεται με μια σειρά οφθαλμολογικών παθήσεων όπως:

Ανιριδία

μία σπάνια νόσος όπου η ίριδα απουσιάζει. Η ανιριδία μπορεί να είναι συγγενής ή σποραδική. Στην περίπτωση της σποραδικής ανιριδίας, τα παιδιά έχουν αυξημένο κίνδυνο(30%) να εμφανίσουν όγκο Wilms.

Σύνδρομο Lowe

που χαρακτηρίζεται από γλαύκωμα, καταρράκτη και προβλήματα στους νεφρούς

Σύνδρομο Sturge-Weber

που χαρακτηρίζεται από νευρολογικά προβλήματα κ αιμαγγειώματα στο πρόσωπο και ομόπλευρο γλαύκωμα.

Αxenfeld-Rieger syndrome

με ανωμαλίες στα οστά, στα δόντια, στην καρδιά και γλαύκωμα.

Η επιφορά (δακρύρροια), ο βλεφαροσπασμός και η φωτοφοβία αποτελούν κλασσικά συμπτώματα γλαυκώματος στην παιδική ηλικία. Καθώς η ενδοφθάλμια πίεση αυξάνεται, το υδατοειδές υγρό προχωρά μέσα στον κερατοειδή και προκαλεί θόλωση. Επίσης, σε προχωρημένες καταστάσεις δημιουργούνται μικρές φυσαλίδες στην πρόσθια επιφάνεια του κερατοειδούς οι οποίες σπάνε και δημιουργούνται αμυχές στον κερατοειδή. Οι αμυχές αυτές είναι εξαιρετικά επίπονες και δημιουργούν στο παιδί την αίσθηση του ξένου σώματος. Επίσης, δημιουργούν εξαιρετική φωτοφοβία με αποτέλεσμα να ενοχλούνται ακόμα και από το φως που υπάρχει μέσα στο δωμάτιο, το δε φως του ηλίου είναι για αυτά ανυπόφορο. Ένα άλλο σύμπτωμα που θορυβεί πολύ τους γονείς είναι η ασυμμετρία στο μέγεθος των ματιών (το ένα φαίνεται μεγαλύτερο από το άλλο). Ο όρος βούφθαλμος («μάτι βοός») χρησιμοποιείται πολλές φορές για να περιγράψει την κατάσταση εκείνη κατά την οποία η αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση έχει σαν αποτέλεσμα την αύξηση της διαμέτρου του κερατοειδούς η οποία μπορεί να ξεπεράσει και τα 16 mm.Δυστυχώς η αύξηση του μεγέθους του ματιού δεν είναι πάντοτε εύκολα αντιληπτή ιδιαίτερα σε περιπτώσεις συγγενούς γλαυκώματος που αφορά και τα δύο μάτια. Τα «όμορφα μεγάλα μάτια» των παιδιών τους μπορεί τελικά να έχουν γλαύκωμα. Αυτή η αύξηση στη προσθιοπίσθια διάμετρο του οφθαλμού έχει σαν συνέπεια την εμφάνιση υψηλής μυωπίας. Η όραση μειώνεται σημαντικά από την υψηλή μυωπία με αποτέλεσμα την εμφάνιση αμβλυωπίας αλλά και στραβισμού στα παιδιά με συγγενές γλαύκωμα. Σε περίπτωση που το συγγενές γλαύκωμα είναι αμφοτερόπλευρο τότε μπορεί να εμφανιστεί και νυσταγμός.

Σε ό,τι αφορά τη διάγνωση του συγγενούς γλαυκώματος, είναι καταρχήν πολύ σημαντικό οι γονείς αλλά και ο παδίατρος να παρατηρήσουν την αλλαγή στα μάτια των παιδιών και να παραπέμψουν το παιδί σε εξειδικευμένο παιδοφθαλμίατρο. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία του συγγενούς γλαυκώματος είναι κεφαλαιώδους σημασίας ώστε να μην οδηγηθεί το παιδί σε μόνιμη και μη αναστρέψιμη απώλεια όρασης. 

Ο εξειδικευμένος παιδοφθαλμίατρος θα εφαρμόσει μια σειρά από εξετάσεις όπως:

Τονομέτρηση για τη μέτρηση της ενδοφθάλμιας πίεσης

Γονιοσκόπηση για τον έλεγχο της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου

Μέτρηση της διαμέτρου του κερατοειδούς και έλεγχος της ανατομίας του πρόσθιου θαλάμου

Βυθοσκόπηση και έλεγχος του οπτικού νεύρου για σημεία οπτικής νευροπάθειας

Σκιασκοπία και μέτρηση του διαθλαστικού σφάλματος.

Οι παραπάνω διαγνωστικές εξετάσεις απαιτούν μεγάλη συνεργασία από τη μεριά του παιδιού, γι’ αυτό και στις περισσότερες περιπτώσεις επειδή αυτό δεν είναι απολύτως εφικτό καταφεύγουμε σε εξέταση υπό αναισθησία προκειμένου να μετρηθεί με ακρίβεια η ενδοφθάλμια πίεση και να ολοκληρωθεί με επιτυχία το σύνολο των διαγνωστικών εξετάσεων.

Σε ό,τι αφορά τη θεραπεία του συγγενούς γλαυκώματος αυτή είναι κυρίως χειρουργική. Μολονότι υπάρχει μία πληθώρα φαρμάκων που ρυθμίζουν την ενδοφθάλμια πίεση στους ενήλικες, εν τούτοις κάποια από αυτά αφενός αντενδείκνυνται στα παιδιά αφετέρου δεν είναι τόσο αποτελεσματικά ώστε η χειρουργική επέμβαση να θεωρείται απαραίτητη.

Στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι η ρύθμιση της ενδοφθάλμιας πίεσης, ώστε να αποφευχθεί η καταστροφή του οπτικού νεύρου που θα οδηγήσει με τη σειρά της σε μόνιμη και μη αναστρέψιμη απώλεια όρασης.

Η επιλογή της κατάλληλης χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από πολλούς παράγοντες όπως για παράδειγμα η κατάσταση στην οποία βρίσκεται ο κερατοειδής. Σε περίπτωση που υπάρχει αυξημένη θολερότητα στον κερατοειδή τότε η επέμβαση εκλογής είναι η τραμπεκουλοτομή (trabeculotomy). Σε περίπτωση όπου ο κερατοειδής δεν είναι θολερός τότε η επέμβαση εκλογής είναι η γωνιοτομία (goniotomy). Στη γωνιοτομία, ο χειρουργός χρησιμοποιεί ένα ειδικό μαχαιρίδιο και διανοίγει τη γωνία του προσθίου θαλάμου ώστε να παροχετευτεί το υδατοειδές υγρό και να ρυθμιστεί η ενδοφθάλμια πίεση. Οταν ο κερατοειδής όμως είναι θολερός τότε είναι αδύνατη η διάνοιξη της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου λόγω μειωμένης ορατότητας με την τεχνική αυτή. Τότε, η διάνοιξη γίνεται εξωτερικά με την τεχνική της τραμπεκουλοτομής ή και της τραμπεκουλεκτομής (trabeculectomy). Τόσο η γωνιοτομή όσο και η τραμπεκουλοτομή είναι αποτελεσματικές θεραπείες. Όταν οι παραπάνω χειρουργικές τεχνικές αποτυγχάνουν τότε εφαρμόζονται τεχνικές όπως η κλασσική τραμπεκουλεκτομή, οι τεχνητές συσκευές παράπλευρης αποχεύτεσης (Ahmed valve, Barveldt valve, Molteno valve) και σε τελικό στάδιο κυκλοκαταστροφικές επεμβάσεις (κυκλοφωτοπηξία με laser).

Γιατί να επιλέξω την Δρ. Αδαμοπούλου;

Η παιδοφθαλμίατρος έχει εξειδικευθεί στην αντιμετώπιση των οφθαλμικών προβλημάτων των παιδιών, λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της παιδικής οφθαλμολογίας και τις ειδικές ανάγκες των μικρών ασθενών. Επιπλέον, διαθέτει την εξειδίκευση και την εμπειρία για να επικοινωνεί αποτελεσματικά με τα παιδιά και να διεξάγει εξετάσεις με ευαισθησία και κατανόηση. Η επίσκεψη στην κυρία Αδαμοπούλου, παρέχει στους γονείς τη βεβαιότητα ότι η όραση και η υγεία των παιδιών τους βρίσκονται σε καλά χέρια.

Tα παιδιά με συγγενές γλαύκωμα παρακολουθούνται δια βίου, η δε πρόγνωση εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση, τη συστηματική παρακολούθηση, και το βαθμό της αμβλυωπίας που θα αναπτύξει το παιδί.

RESOURCES
Ομάδες υποστήριξης για γονείς με παιδιά που πάσχουν από συγγενές γλαύκωμα.
• Congenital Glaucoma (Parent Support)-Συγγενές γλαύκωμα (Ομάδα υποστήριξης για γο-νείς): Πληκτρολογήστε facebook.com for “Congenital Glaucoma Parent Support.”
• GL Foundation for Children with Glaucoma: Οργανισμός που έχει σα στόχο να αποτρέψει την απώλεια όρασης σε παιδιά με γλαύκωμα με το να προσφέρει προγράμματα ώστε τα παιδιά να έχουν την καλύτερη δυνατή ιατρική φροντίδα.glfoundation.org
• The Glaucoma Foundation: Αυτός ο οργανισμός υποστηρίζει την έρευνα γύρω από το συγ-γενές γλαύκωμα, ενημερώνει σχετικά με τις αιτίες και τις προτεινόμενες θεραπείες και παρέ-χει πληροφορίες σε οικογένειες. glaucomafoundation.org

Σημαντική Συμβουλή:

Οι πληροφορίες που θα βρείτε στα κείμενά μας αν και έγκυρες,
σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να αντικαταστήσουν την εξατομικευμένη διάγνωση.

Εάν αντιμετωπίζετε το οποιαδήποτε πρόβλημα,
μη διστάσετε να επικοινωνήσετε με την παιδο-οφθαλμίατρο
Χρυσαυγή Αδαμοπούλου.

Φόρμα Επικοινωνίας

ΕΛ | EN

Τα Νέα Μας